مرض

خلل التنسج الضام

معلومات عامة

خلل التنسج الضام (DST) هو حالة تسببها تشوهات وراثية محددة في تطور النسيج الضام في الفترات الجنينية / بعد الولادة و الأيض الذي يتميز باضطرابات في بنية (عيوب) مكونات المصفوفة خارج الخلية (الكولاجين والألياف) ، مصحوبة بضعف أداء مختلف أجهزة وأنظمة الجسم.

المصطلح اليوناني "النمو الشاذ"يشير إلى انتهاك لأي عملية تشكيل / تشكيل تنطبق على كل من الأنسجة والأعضاء الداخلية (ويكيبيديا). في الأدب ، يمكن للمرء أن يجد في كثير من الأحيان مرادفات لـ DST ، مثل" متلازمة خلل التنسج الأنسجة الضامة "،" اختلال نسج النسيج الضام "،" متلازمة النسيج الضام ". ، "فشل Mesinchymal" ، الخ

ICD-10 رمز لنسج التنسج الضام

نظرًا لعدم وجود مصطلحات موحدة ومعايير تشخيصية ، لم يتم تحديد مكان التوقيت الصيفي في نموذج تقييم التصنيف الدولي للأمراض - 10. وفقا لذلك ، توجد متلازمات متباينة / غير متمايزة من خلل التنسج المقطعي في فئات مختلفة وعناوين.

في قلب التوقيت الصيفي ، هناك طفرة في الجينات المسؤولة عن تخليق ألياف النسيج الضام. التوقيت الصيفي متنوع للغاية ويمكن أن يتجلى في علم الأمراض / التغييرات من جانب جميع الأجهزة / الأنظمة التي تحتوي على هذه الألياف تقريبًا. علاوة على ذلك ، يختلف عدد الطفرات وتوطينها ضمن حدود واسعة ، مما يحدد مجموعة واسعة من المظاهر السريرية ، ويلجأ المرضى إلى متخصصين من مختلف الأشكال.

يتم الجمع بين مجموعة كاملة من اضطرابات النسيج الضام الوراثي على أساس مجتمع من العلامات الحشوية / الخارجية في مختلف المتلازمات والأنماط الظاهرية ، والتي تتميز بمجموعة متنوعة من مظاهر الأعراض السريرية - من الأشكال الحميدة تحت الإكلينيكية إلى أمراض الجهاز / متعددة الأعضاء مع مسار تدريجي (مع توقف دوري ، مغفلات).

النسيج الضام مميزة

الأنسجة الضامة (CT) تمثل حوالي 50 ٪ من كتلة الجسم البشري. ويمثل هيكلها من قبل المواد بين الخلايا والألياف والعناصر الخلوية. هناك العديد من أنواع الأنسجة الضامة (الشكل أدناه) ، ومن بينها الأنسجة الليفية الكثيفة المشكلة / غير المشكلة ؛ الأنسجة الليفية فضفاضة غير مشوهة. الدهون. العظام. غضروف ، نسيج شبكي ، دم وليمفاوي. كل نوع من ST لديه تفاصيله الخاصة.

وظائف هذا النوع من القماش متنوعة للغاية:

  • المشاركة في تكوين بنية الأعضاء / الأنسجة (البروتينات المرتبطة بالكولاجين / الإيلاستين) ؛
  • وظيفة الدعم ؛
  • منظم الحرجة التوازن (الحفاظ على توازن الماء المالح ، نفاذية الأنسجة) ؛
  • هو عنصر رئيسي في البيئة الداخلية للجسم البشري ؛
  • يشارك في عمليات التنظيم المناعي.
  • يحدد إلى حد كبير الهوية الدستورية للفرد.

يتم تمييز مجموعتين كبيرتين من خلل التنسج الضام:

  • خلل التنسج المتمايز (مع نوع معروف من الميراث وعيب جيني معين مع صورة سريرية واضحة).
  • خلل التنسج غير المتمايز (nDST) هو مرض غير متجانس وراثيا مع تغيرات في الجينومات المختلفة ومجموعات مختلفة مع مجموعة واسعة من الأعراض السريرية التي لا تتوافق مع أي من الأمراض المختلفة. الأكثر شيوعا في الأطفال.

يرجع تعدد الأشكال في الأمراض إلى تنوع مجموعات الأليلات من مواقع الجينات المختلفة مع التأثير المحدد للعوامل البيئية الضارة المختلفة. وقد وجد أيضا أن بعض المتلازمات داخل نفس النسب قد يكون لها علامات على جسمي مقهور وراثي جسمي وراثي مرتبط بالجنس. يظهر هيكل المظاهر المظهرية الخارجية والداخلية في خلل التنسج الضام غير المتمايز في الشكل أدناه.

يمكن أن تظهر المظاهر المظهرية لـ DST (العيب الوراثي) في مختلف الأعمار وفقًا لتكرار التعبير الجيني والأنماط الزمنية للتعبير الجيني ، وطبيعة وشدة التعرض للعوامل البيئية. إنها فترة تكوين علامات سريرية لـ DST التي يمكن أن تعكس بشكل غير مباشر "أهمية" العيب الوراثي واحتمال شدة مسار عملية خلل التنسج. أيضا ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن الاضطرابات الهيكلية والوظيفية الوراثية للأنسجة الضامة هي أساس الخلفية السلبية لظهور وتطوير مختلف الأمراض المرتبطة (المضاعفات).

حاليًا ، تختلف البيانات حول حدوث DST بين مؤلفين مختلفين اختلافًا كبيرًا ، نظرًا للاعتماد على حدوث خلل التنسج ST على عمر الأفراد الذين تم فحصهم. يمكن أن تحدث علامات النمط الظاهري لل DST طوال الحياة: الحد الأدنى من مظاهر وتحديد علامات DST يحدث في فترة حديثي الولادة. في الفترة من 4-5 سنوات تتشكل بالفعل واضح هبوط صمام القلب (خلل التنسج الضام في القلب) ؛ في سن 5-7 سنوات - تشوهات في الصدر والعمود الفقري (متلازمة الصدر والصدر) ، فرط الحركة في المفاصل ، قصر النظر, أقدام مسطحة. في مرحلة المراهقة ، يتجلى DST في كثير من الأحيان من قبل متلازمة الأوعية الدموية.

الفترة الحرجة لمظاهرة DST هي سن 13-15 سنة (المراهقة) ، عندما لوحظت أعلى زيادة في علامات فشل النسيج الضام ، والذي يرجع إلى زيادة كبيرة في الكتلة الكلية للأنسجة الضامة خلال فترة النمو القصوى للجسم.

في الغالبية العظمى من المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 35 عامًا ، يكون خطر ظهور أعراض جديدة للـ DST ضئيلًا ، والمشكلة الرئيسية في هذه الفئة العمرية هي مضاعفات متلازمات خلل التنسج التي تظهر بالفعل ، والتي تحدد خطر إعاقة المريض وتشكل خسائر مميتة.

النقطة السلبية هي قلة وعي آباء الأطفال الذين يعانون من علامات nDST ، عندما يعزو آباء الطفل المصاب بأمراض التصوير المقطعي المحوسب ليس إلى وجود علم أمراض جهازية في الطفل ، ولكن إلى العلامات الكامنة في الطفل في مرحلة معينة من النمو (علامات النمط الظاهري) ، الموروثة ، معتبرا أن أعراض أخرى هي أيضا سمة من الأقارب الآخرين (الأجداد) ولا تتطلب التدخل الطبي. في الوقت نفسه ، لا يدرك الآباء أن خلل التنسج الضام في الأطفال يشير إلى وجود خطر كبير للإصابة بأمراض الجهاز الهضمي والقلب والكلى والمفاصل ضد خلفيتها في المستقبل ، وبالتالي ، ليس لديهم فكرة عامة عن كيفية علاج خلل التنسج عند الأطفال .

بشكل عام ، تكون الأهمية الاجتماعية للأمراض المرتبطة بالـ DST مرتفعة للغاية ، حيث إنها تساهم في الإعاقة / الإعاقة بسبب عدد كبير من الحالات الشاذة الهامة في الجهاز العضلي ، العظمي المفصلي ، القلب ، العيون ، الجهاز الهضمي وغيرها. ارتفاع معدل وفيات المرضى بسبب عدم انتظام ضربات القلب ، تمزق الأوعية الدموية ، أمراض القلب الإقفارية ؛ أمراض الجهاز التناسلي وانخفاض عام في مؤشرات صحة السكان.

المرضية

يعتمد التسبب في DST على طفرات الجينات التي تشفر التوليف والتطور والتنظيم المكاني لهياكل النسيج الضام (المصفوفة ، الكولاجين ، مجمعات البروتين والكربوهيدرات والبروتينات الهيكلية) في الفترات الجنينية / ما بعد الولادة ، والتي تتجلى بشكل أكبر بسبب العيوب في المواد الأساسية والتليفات الليفية في التصوير المقطعي ، إلى اضطراب التوازن على مختلف المستويات (الأنسجة والعضو والكائن الحي) في شكل مجموعة متنوعة من الاضطرابات الوظيفية.

من الناحية الشكلية ، يتميز التوقيت الصيفي بالتغيرات الملحوظة في البروتينات السكرية والبروتينات الكولينية / المرنة والأورام الليفية والبروتيوغليكية.

تصنيف

تصنيف واحد من التوقيت الصيفي بسبب مجموعة متنوعة من المظاهر المرضية غير موجود حتى الآن. اعتمادًا على تفاصيل العامل المسبب للمرض ، من المعتاد تقسيم التوقيت الصيفي إلى مجموعتين:

  • DST متباينة - مجموعة من الأمراض التي نشأت من فصائل أحادية ، وتتميز بوجود عيب جيني معين ، ونوع معين من الميراث ، وأعراض سريرية واضحة (متلازمة ستيكلرمتلازمة الجلد الرخوة متلازمات مارفان و متلازمة إهلرز-دانلوسالعظم الناقص الكمال وغيرها). في هذه المجموعة ، الأكثر شيوعا هي وراثية kollagenopatii, elastinopatii, trombospondilopatii, lamininopatii. وهذا هو ، أساس أمراض هذه المجموعة هو عيب واضح في جين واحد محدد. علاوة على ذلك ، فإن تأثير العوامل البيئية على تطور أشكال متباينة غائب تمامًا أو تم التعبير عنه بشكل ضئيل. يتم وصف حوالي 250 مرض وراثي أحادي المنشأ في الأدبيات.
  • DST غير متمايزة - هي متعددة الجينات في الطبيعة أي يعتمد تكوينهم على طفرات العديد من الجينات في مجموعات مختلفة وتأثير العوامل البيئية المختلفة. علاوة على ذلك ، فإن مجموعة العلامات المظهرية والأعراض السريرية لهذه الأمراض لا تنسجم مع أي مرض متباين. اعتمادًا على هياكل النسيج الضام المشاركة في العملية المرضية (العظام الأنبوبية الطويلة ، الصلبة العينية ، الجهاز المفصلي - الأربطة ، أربطة العدسة ، الأوعية الكبيرة من النوع المرن ، صمامات القلب ، الأوعية من النوع ذي العضلات المرنة من العيار المتوسط ​​، إلخ) ، متلازمة فرط الحركة للمفاصل الظواهر الشائكة والمختلطة ، مظهر الأعشاب الضارة ، الصمام التاجي هبوط. يرجع هذا الفصل بين الأنماط الظاهرية لـ NDST إلى الطبيعة متعددة الاتجاهات للظواهر السريرية والأمراض المرتبطة بها والمضاعفات المحددة ، والتي تتيح تحديد القدرة على العمل والتكهن لحياة المريض بشكل غير مباشر.

أسباب

يستند السبب المباشر لـ DST على أنواع مختلفة من الطفرات خلال فترة نمو الجنين / ما بعد الولادة للطفل. تشمل العوامل المسببة للطفرات التي تؤثر على الجنين: الحمل المشدد (تسمم الحمل, نقص الأكسجة داخل الرحم, الأنيميا، قصور المشيمة ، وما إلى ذلك) ، وجود تشوهات وتشوهات ، تاريخ الإنعاش ، العادات السيئة للأم (الشرب ، التدخين) ، سوء التغذية ، الضغط الشديد ، الأمراض المعدية في الجهاز البولي التناسلي ، الأدوية أثناء الحمل ، السارس. العوامل الخارجية مثل المخاطر المهنية والظروف البيئية المعاكسة يمكن أن تلعب دوراً في عدم تنظيم ST.

أعراض خلل التنسج الضام

تمازج النسيج الضام متباينة

يتميز بصورة سريرية واضحة وموصوفة بشكل متأصل في متلازمة معينة. بسبب العديد من متلازمات خلل التنسج متباينة (متلازمة كريست سيمنز-تورين, آلبورت, مارفان, شيغرن, متلازمة إهلرز-دانلوس، متلازمة فرط الحركة المفصلية العائلية ، ناقصة تكون العظمشكل فقاعي البشرةو "مرض كريستال مان" وغيرهم ممن وصفهم للعيادة في إطار مقال واحد لتقصي الحقائق أمر مستحيل. نختار فقط عدد قليل منهم.

خلل التنسج الظهاري اللامائي (مرادف - متلازمة Christ-Siemens-Turen)

خلل التنسج الخارجي يتجلى فورًا تقريبًا بعد ولادة الطفل ويستمر مدى الحياة. يتجلى ذلك بشكل حصري في الأولاد ، وفي الفتيات (متغاير الزيجوت) ، يمكن ملاحظة التغيرات في السن (الشكل أدناه) مثل التنويم الجزئي ونقص الأسنان (أسنان صغيرة / قلة الأسنان).

معظم الذين ولدوا مع خلل التنسج الشوكي لديهم شكل كروموسوم إكس مع توطين الطفرات في الجينات - Xql2-ql3. العلامات السريرية النموذجية هي قصر القامة ووجه خرف مميز (الجبهة الكبيرة مع الدرنات الأمامية الواضحة والأقواس الفائقة ("الجبين الأوليمبية") والأنف الغارقة والخدين وعظام الزيجوماتية العريضة والأنف الصغير على شكل سرج مع نقص تنسج الأجنحة) والذقن الضخمة.

في تجويف الفم ، يتجلى المرض من خلال تشوهات الأسنان غير التقليدية (نقص الأسنان, mikrodontiya, انعدام الأسنان). تندلع الأسنان في وقت متأخر أكثر من المعتاد ، وتبقى لفترة طويلة في مرحلة الحليب ، ويمكن أن تتغيب جزئيًا / تمامًا ، وغالبًا ما توجد فجوات كبيرة بينها ، مشوهة بشدة.

الجلد حول الفم بسبب تشوه الأسنان يمكن أن يكون طيات. يرجع سبب ظهور الشيخوخة إلى انخفاض في الثلث السفلي من الوجه مع غياب كامل للأسنان وشدة حادة في الطرح فوق الحاد.

يتميز هؤلاء المرضى بنقص تنسج الجلد (ترقق) الجلد وعدم كفاية العرق والغدد الدمعية بسبب غيابهم ، مما يؤدي إلى سلسلة من الاضطرابات المختلفة - تطور ارتفاع الحرارة (ارتفاع درجة حرارة الجسم) وهو سبب وفاة هؤلاء الأطفال ؛ التهاب الملتحمةتعقيد التهاب القرنية و إعتام عدسة العين. التخلف في الغدد الإفرازية يساهم في تطوير التهاب مخاطية الأنف, إلتهاب الحنجرة, إلتهاب البلعوم، التهاب الفم ، وكذلك الالتهابات الرئوية المتكررة.

الشعر رقيق وجاف ومتناثر وينمو ببطء. الحواجب نادرة ، والرموش غائبة ونمو الشعر في المناطق الإبطية نادر. ممكن وكامل تساقط الشعر. الجلد الهيبوبلاستيك رقيق ، جاف ، قشاري ، عرضة الأكزيماالالتهابات البكتيرية / الفطرية.

في النساء ، يتطور خلل التنسج الجلدي الشاذ بشكل معتدل ، بشكل رئيسي في شكل اضطرابات بؤرية في التعرق ، وليس شذوذًا واضحًا في الأسنان ، وضعف نمو الغدد الثديية. النمو العقلي ، كقاعدة عامة ، لا يعاني.

خلل التنسج الغضروفي الفقاعي في الأطراف العلوية والسفلية

خلل التنسج الغضروفي الفقاعي له عدة أشكال ، بناءً على نوع مختلف من الميراث. مع وجود نوع من الميراث الجسدي السائد من الميراث ، يتجلى المرض بالفعل في سن 1-2 سنوات ويتجلى ذلك من العرج ، الذي تطور لاحقا إلى مشية البط ، وتقييد الحركة في المفاصل الكبيرة ، وزيادة التعب والألم عند المشي. بحلول عمر 7 - 9 سنوات ، يتم الكشف عن تأخر نمو الطفل بالنسبة إلى أقرانه الأصحاء ، وتكشف انكماشات مفاصل الورك والركبة. وكقاعدة عامة ، يتجلى المرض عن طريق انحناء العمود الفقري (حداب/البزخ إنحناء العمود الفقري) ، تشوهات شرائح الأطراف السفلية / العلوية (الشكل أدناه).

انتهاك الموقف وتشوه في الساقين ، خلل التنسج الغضروفي الفقاعي

يتميز هذا النموذج بضعف البصر (اللانقطية, قصر النظرعتامة العدسة ، انفصال الشبكية) تضخم الكبد والطحال ، اعتلال عضلة القلب، التنمية الفكرية لا تعاني.

تم الكشف عن خلل التنسج الفقاري الفقاري في الأطراف العلوية / السفلية مع آلية مرتبطة بالجنس بعد 5-8 سنوات من حياة الطفل ويتضح ذلك من تأخر النمو ، الجنف/حداب، أي يتأثر فقط الجهاز العضلي الهيكلي ، لا يتم ملاحظة اضطرابات واضحة في المفاصل ، وكذلك عدم وجود تشوهات في الأعضاء الداخلية ، وأجهزة الرؤية. نمو البالغين عادة لا يتجاوز 150 سم.

خلل التنسج الليفي

يتميز بباثولوجيا تطور الهيكل العظمي ، حيث يتم استبدال النسيج العظمي بأنسجة ليفية بعناصر من عظم خلل التنسج.في قلب المرض هناك طفرة جسدية في الجينات GNAS1ويتجلى ذلك في التعظّم البطيء والشاذ للجنين. مظهره الأكثر شيوعًا هو خلل التنسج الليفي في الساق.

المرضى الأكبر سنا. خلل التنسج الليفي ، كقاعدة عامة ، يبدأ بشكل غير ملحوظ ، ويتقدم ببطء شديد ويوقف نموه النشط بعد البلوغ. في بداية المرض ، الألم غائب. في وقت لاحق ، العظام تشوه تدريجيا ، رشاقته والخضوع للانحناء. على وجه الخصوص ، يأخذ عظم الفخذ بعد التشوه شكل طاقم الراعي (الشكل أدناه).

في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن المرض فقط بعد كسر مرضي.

خلل التنسج الخلقي للركبة

تشوه خلل التنسج الخلقي في مفاصل الركبة لحوالي 1.2 ٪ من الأمراض الخلقية في الجهاز العضلي الهيكلي. تميز أروح (على شكل X) و التقوس (على شكل O) نوع من تشوه الركبة (الشكل أدناه).

وكقاعدة عامة ، فإن خلل التنسج في مفصل الركبة في الطفولة المبكرة ليس له أعراض ، إلا أنه من عمر 2-3 سنوات ، عندما يبدأ الطفل في المشي بنشاط ، تصبح أعراض المرض واضحة للغاية. يعاني الأطفال من تشوه أمامي في مفاصل الركبة (واحد أو كليهما) ، وانعدام الأمن عند المشي ، والسقوط المتكرر ، والعرج البسيط ، وعند القرفصاء - فقدان التوازن.

خلال الحركات في الركبة تسمع "النقرات" المميزة. يتطور انكماش المفصل تدريجياً ، وهناك قيود على دوران الجزء الأسفل من الساق وطول الخطوة. مع تقدم النمو ، تتقدم الأعراض ، قد يظهر ألم المفاصل ، يظهر خلع مستمر في الرضفة ، يتحول إلى الخارج وإلى الأعلى.

متلازمة فرط الحركة المشتركة

قد يكون واحدا من المكونات الإلزامية لمجمع أعراض خلل التنسج المتمايز من CT (متلازمة إهلرز دانلوس, مارفان وغيرها) ، وهو أيضا واحد من مظاهر واضحة من DST غير متمايزة. تم الكشف عن أكبر حركة مفرطة في المفصل عند الأطفال من 13 إلى 14 عامًا ، ويعزى ذلك إلى زيادة حادة والحد الأقصى لمحتوى الإيلاستين ، ومع تقدمه في السن يتناقص بمقدار 3-5 مرات (من 25 إلى 30 عامًا) ، ومع ذلك ، فإن الآفات المختلفة لينة تقدم الأنسجة حول المفصل والعمليات اللاإرادية في جهاز الأوتار الرباط بشكل حاد ؛ في قلب التسبب في GHS هو عيب وراثي الكولاجين، والتي يتم التعبير عنها بواسطة فرط تمدد هياكل النسيج الضام وانخفاض في قوتها الميكانيكية (الشكل أدناه).

يتجلى فرط الحركة في المفاصل سريريًا من خلال الأعراض المختلفة ، والتي تشمل الأعراض المفصلية وخارج المفصلية. مظاهر مشتركة في شكل:

  • ألم عضلي/ألم مفصلي لا توجد تغييرات واضحة في العضلات / المفاصل. غالبًا ما تظهر في الركبة والكاحل وكذلك في المفاصل الصغيرة لليدين.
  • أمراض ما بعد الصدمة / المفصلية الحادة ، والتي قد تكون مصحوبة التهاب كيسي, الزليل.
  • ألم مزمن أحادي / متعدد مفصلي ، مستفز من المجهود البدني وغالبًا ما يصاحب ذلك التهاب الغشاء المفصلي المعتدل.
  • في كثير من الأحيان خلع / خلع في المفاصل من الكتف بشكل رئيسي ، والمفاصل الأمعاء البلعومية ، التواء مفصل الكاحل.
  • كسور العظام المتكررة.
  • أقدام مسطحة مستعرضة / طولية أو مجتمعة مع تطور المضاعفات في شكل أروح الإبهام والتهاب غمد الوتر لمفصل الكاحل والتهاب الجراب وتشوه الإصبع.
  • تشوهات العمود الفقري (الجنف) وظهور الألم.

تتجلى المظاهر خارج المفصل:

  • زيادة المرونة والهشاشة وضعف الجلد.
  • مرض الدوالي في سن مبكرة نسبيا.
  • هبوط الصمام التاجي.
  • فتق من توطين مختلف (بعد العملية الجراحية ، السري ، خط أبيض من البطن ، الإربية).
  • عن طريق حذف الأعضاء الداخلية - الكلى والرحم والمعدة والمستقيم.
  • الضعف العام.

خلل التنسج الضام غير متمايز

المظاهر السريرية ل nDCT تتكون من العديد من الأعراض ومتغيرة للغاية. وكقاعدة عامة ، فإن المظاهر متعددة الأعضاء بطبيعتها ، حيث أن العديد من أجهزة أو أنظمة الجسم تشارك في العملية المرضية. يتم تمييز مجموعات صغيرة وكبيرة من الشخصيات من قائمة كبيرة من المظاهر المظهرية. الأعراض الأكثر تميزًا في خلل التنسج الضام من نوع غير متمايز:

  • من الجهاز العضلي الهيكلي: اللياقة البدنية وهنية ، وتشوهات العمود الفقري ، وتشوهات الصدر المقلب / القمع ، أقدام مسطحة من أنواع مختلفة ، النمو الشاذ مفاصل الوركالميل إلى الخلع / خلع المفاصل ، قدم مشوهة حنفاء، فرط الحركة للمفاصل ، الأطراف على شكل X / O ، إطالة غير متناسبة للأطراف.
  • من نظام القلب والأوعية الدموية: متلازمة الصدر الصدريوالتغيرات في صمامات القلب (هبوط الصمام التاجي) وتلف الشرايين (الدوالي) ، متلازمة عدم انتظام ضربات القلب ، تمدد الأوعية الدموية تمدد الأوعية الدموية ، مجهول السبب انخفاض ضغط الدم الشرياني، خلل التنسج العضلي والأنسجة الليفية في الأوعية الدموية (خلل التنسج العضلي الليفي) ، ضعف البطانية, توسع الشعريات.
  • من الجهاز العضلي: نقص حاد في الوزن.
  • من الجلد: مفرط المرونة ، رقيق ، مع زيادة الصدمة مع تشكيل ندبات الجدرة والندبات.
  • من الجهاز القصبي الرئوي: توسع القصبات, خلل القصبة الهوائية القصبياضطرابات التهوية ، عفوية الاسترواح الصدري.
  • من تجويف الفم والجهاز الهضمي: سوء الإطباق وتسوس الأسنان ومرض اللثة المعمم وتأخر النمو والتسنين. إلتهاب المعدة, الجزر المعدي المريئيشذوذ المرارة المزمن الإمساك.
  • من جانب النظام البصري: الحول, اللانقطيةبدرجات متفاوتة من قصر النظر ، إطالة مقلة العين ، القرنية المسطحة ، خلع العدسة ، انفصال الشبكية.
  • من الكلى: تدلي الكليةالتغييرات الوعائية.
  • العلامات الخارجية هي التكوين المبكر للتجاعيد ، سوء الإطباق ، شكل معين للوجه (عدم تناسق واضح في الوجه ، شعر منخفض ينمو على الجبهة ، آذان كبيرة ، آذان متجانسة ، تدلي الجاذبية).
  • من جانب الجهاز المناعي: متلازمة نقص المناعة ، متلازمات الحساسية / المناعة الذاتية.
  • على الجانب العقلي: كآبة/ زاد قلقالاضطرابات العصبية سلس البول، خلل التوتر العصبي الدماغي ، عيوب النطق.

الاختبارات والتشخيص

يعتمد تشخيص متلازمات النمو الشاذ المتمايز على وجود علامات سريرية واضحة ، وشكاوى المرضى ، ودراسة تاريخ الأسرة ، وبيانات الفحص المختبري والفعال. إن تشخيص الأشكال غير المميزة لخلل تنسج النسيج الضام معقد بسبب عدم وجود خوارزميات تشخيصية موحدة (شائعة). ويستند تشخيص nDST على مزيج من المظاهر المظهرية وكذلك المظاهر الحشوية ، والتي هي علامات محددة من "ضعف" النسيج الضام.

هذا هو مجموع علامات النمط الظاهري / الحشوية المحددة في المريض والتي تسمح لك لتشخيص متغير معين من أمراض الأنسجة الضامة. تستخدم دراسات مفيدة عديدة لتحديد العلامات المظهرية / الحشوية: الموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية للكلى ، أعضاء البطن ، تخطيط صدى القلب) ، الفيزيولوجيا الكهربية (تخطيط الدماغ ، تخطيط القلب الكهربائي) ، الإشعاع (التصوير الشعاعي للعمود الفقري للرئتين ، المفاصل) ، طرق التنظير الكيميائي (FGDS) ، الحالة المناعية ، نظام الارقاء ، خزعة الجلد ، تقييم مستوى مستويات الهيدروكسي برولين في السوائل البيولوجية ، تحديد مستوى البروتين الكلي ومحتوى العناصر الجزئية / الكلية - Alzen والفوسفور والمغنيسيوم والنحاس)، وغيرها.

علاج خلل التنسج الضام

لا يوجد علاج محدد لخلل التنسج الضام. المبادئ الرئيسية لعلاج خلل التنسج الضام في الأطفال هي:

  • العلاج إمراضي - تهدف إلى تصحيح اضطرابات التوليف / هدم glikozoaminoglikanov، وتحفيز عمليات تشكيل الكولاجين ، وتحقيق الاستقرار في التمثيل الغذائي للفيتامينات المعدنية وزيادة حالة الطاقة الحيوية في الجسم.
  • العلاج بالعقاقير الدوائية (تخفيف الألم ، تحسين تدفق الدم الوريدي ، تناول أدوية الحماية الكبدية ، مواد التكاثر ، حاصرات بيتا ، المهدئات ، العلاج الجراحي ، إلخ).
  • العلاج بالحمية (حمية غنية بالبروتين ، العناصر النزرة / الفيتامينات).
  • العلاج غير الدوائي (تمارين العلاج الطبيعي ، والعلاج المناسب ، والتدليك ، والعلاج الطبيعي ، والعلاج بالمياه المعدنية ، والعلاج النفسي ، وتصحيح العظام).

العلاج الدوائي

من أجل تصحيح التوليف / هدم الجليكوزامينوغليكان ، توصف الاستعدادات للعمل المعدل هيكلياً: كبريتات شوندروتن, كبريتات الجلوكوزامين (hondroksid, struktum، DON، rumalon وآخرون). وتشارك هذه الأدوية بنشاط في عمليات تنظيم التمثيل الغذائي. غضروفية (تحفيز تخليق الجليكوزامينوجليكان / البروتيوغليكان ، وتمنع تخليق الإنزيمات ، وتنشيط عمليات الابتنائية في مصفوفة الغضاريف). من المريح أخذ ناقلات الغضروف مجتمعة (Artra, Teraflex, Kondronova, Artrofleks وآخرون). شارك في دورات تدوم من 2 إلى 4 أشهر.

لتحفيز عمليات تشكيل الكولاجين L-يسين, L-البرولين, الجسم الزجاجي, solkoseril, Piaskledin 300 في تركيبة مع العوامل المساعدة التوليفية الكولاجين - مجموعة من الفيتامينات (مجموعات B ، C ، E) ، حمض النيكوتينيك, كلوريد الكارنيتينالصغيرة / المكروية (الزنك والنحاس والمغنيسيوم والمنغنيز والحديد) - ماجني B6, magnerot, الزنك الأسبارتات, كبريتات الزنك, zincite, كبريتات النحاس, عنصر السيلينيوم, الكالسيتونين وغيرها

يتم تحقيق الاستقرار / تحسين عملية الأيض المعدنية من خلال تناول الأدوية التي تطبيع عملية التمثيل الغذائي للكالسيوم والفوسفور في الجسم (فيتامين د 2 أو ، إذا لزم الأمر ، أشكاله النشطة - oksidevit, ألفا D3-تيفا, فيتامين د 3 (بونفيفا بون)؛ الاستعدادات المختلفة من المغنيسيوم والفوسفور والكالسيوم (إرغوكالسيفيرول, الكالسيوم D3 - Nycomed, ألفاكالسيدول, osteogenon, Upsavit الكالسيوم, oksidevit وآخرون). في الوقت نفسه ، أثناء تناول هذه الأدوية ، من الضروري التحكم في مستوى الفسفور والكالسيوم ونشاط الفوسفاتيز القلوي.

تصحيح مستوى الأحماض الأمينية الحرة. لهذا الغرض ، يشرع في معظم الأحيان: ميثيونين, حمض الجلوتاميك, أرجينين, الجلايسين, Dibikor- المكملات الغذائية وغيرها - لتحسين امتصاص الأحماض الأمينية retabolil أو orotate البوتاسيوم.

لزيادة مستوى الحالة الحيوية للجسم ، يتم وصف الأدوية التي تحتوي على مركبات الفسفور - mildronat, العنبر إكسير, riboksin, Fosfaden, Limontar, الليستين مادة دهنية, Karnith, Dimefosfon, Elkar, أنزيم Q10, نيكوتيناميد, الريبوفلافين وغيرها

يتحقق تطبيع تفاعلات الأكسدة عن طريق الموعد mexidol, الجلوتاثيون، مستحضرات السيلينيوم ، الفيتامينات (C ، A ، E) ، بيوفلافونويد الحمضيات ، الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة.

يتم تحديد الجرعات ، ومدة مسار العلاج وعدد الدورات التي اتخذت لعقار على حدة.

العلاج غير المخدرات

الروتين اليومي. في المرضى الذين يعانون من التوقيت الصيفي في حالة عدم وجود اختلال وظيفي واضح من قبل الأجهزة / الأنظمة ، يوصى بنظام عام مع تناوب واضح للعمل والراحة. يجب على المرضى الذين يعانون من تخلخل العظم الناقص أو الانحرافات الكبيرة عن الجهاز العظمي المفصلي أن يعيشوا نمط حياة متجنبًا وأن يتجنبوا أي صدمة بسبب المخاطر العالية للكسور أو خلع / خلع المفاصل (استخدم العكاكين أو ارتد مشدًا أو أحذية تقويم العظام ، إلخ).

لا ينصح المرضى بالقفز والجري والقرفصاء ورفع الأثقال والمشي السريع. من الضروري أيضًا تجنب وضع ثابت (الجلوس / الوقوف لفترات طويلة في وضع واحد). الإيقاع الأمثل للنشاط الحركي للمرضى الذين يعانون من هشاشة العظام على خلفية التوقيت الصيفي هو تناوب مستمر للحمل مع فترات راحة (15-20 دقيقة).

العلاج النفسي. يتميز المرضى الذين يعانون من DST من ارتفاع قابلية العمليات العصبية والميل إلى القلق والحالات العاطفية ، وبالتالي يحتاجون إلى تصحيح نفسي للسلوك. وتتمثل المهمة الرئيسية في تطوير المواقف والسلوكيات المناسبة للمريض في الأسرة والفريق والمجتمع.

تصحيح العظام - يتم تنفيذه إذا لزم الأمر باستخدام أجهزة خاصة تقلل من الحمل على العمود الفقري / المفاصل (دعم القوس ، أحذية العظام ، الركبتين ، إلخ).

الأطباء

التخصص الدقيق: طبيب أطفال / أخصائي إصابات / أخصائي جراحة العظام / أخصائي أمراض الروماتيزم

زايتسيفا ناديجدا غريغوريفنا

1 مراجعة 1500 فرك.

رودولف إنز

لا يوجد مراجعات 5500 فرك.

Burovoy ميخائيل الفريدوفيتش

4 ملاحظات 2،200 روبل المزيد من الأطباء

دواء

solkoserilحمض الاسكوربيكmagnerotحمض النيكوتينيكTeraflexhondroksidoksidevitإرغوكالسيفيرولميثيونينالليستين مادة دهنيةriboksinأنزيم Q10
  • محاكاة الكولاجين - solkoseril, L-يسين, L-البرولين, حمض الاسكوربيك, magnerot, ماجني B6, حمض النيكوتينيك, Piaskledin 300, الفيتامينات B1, B2، ب ، الزنك الأسبارتات, كبريتات الزنك, zincite, كبريتات النحاس, عنصر السيلينيوم, Kaltsitrinin.
  • المراجعون من انتهاك التوليف / هدم من الجليكوزامينوجليكان - كبريتات شوندروتن, Artra, Teraflex, Kondronova, Artrofleks, hondroksid, struktum, DON, rumalon.
  • المثبتات الأيضية المعدنية - فيتامين د 2, oksidevit, ألفا D3-تيفا, بونفيفا بون, إرغوكالسيفيرول, الكالسيوم D3 NYCOMED, ألفاكالسيدول, osteogenon, Upsavit الكالسيوم, oksidevit.
  • مصححات مستوى الأحماض الأمينية المجانية - ميثيونين, حمض الجلوتاميك, أرجينين, الجلايسين, Dibikor.
  • الأدوية التي تزيد من مستوى الحالة الحيوية للجسم - mildronat, العنبر إكسير, riboksin, Fosfaden, Limontar, الليستين مادة دهنية, Karnith, Dimefosfon, Elkar, أنزيم Q10, نيكوتيناميد, الريبوفلافين.

الإجراءات والعمليات

  • العلاج الطبيعي هو عنصر أساسي في علاج المرضى الذين يعانون من التوقيت الصيفي في شكل تمارين بدنية معتدلة في وضع ثابت ديناميكي لمجموعات العضلات المختلفة. يتم اختيار التمارين البدنية مع الأخذ في الاعتبار طبيعة الأضرار التي لحقت الجهاز العضلي الهيكلي ، والحمل على الجهاز المفصلي الرباطية وتنقل العمود الفقري والمفاصل. السباحة العلاجية ، التزلج على الجرعات ، المشي ، الركض ، ركوب الدراجات ، تمارين الجرعات على أجهزة المحاكاة ، كرة الريشة ، تمارين التنفس ، تمارين مع الدمبل الخفيفة ، تظهر الإجراءات المائية. لا يُسمح لمرضى التوقيت الصيفي بتمديد العمود الفقري أو التأشيرة أو رفع الأثقال أو المشاركة في الرياضات الاحترافية ، حيث إن الأحمال الكبيرة على النسيج الضام السفلي تسهم في البداية السريعة لفك تعويض الأنسجة.
  • التدليك العلاجي لخلل التنسج هو إجراء ضروري للغاية يحسن الدورة الدموية ، ويخفف من تشنج العضلات المؤلم ، وتعصيب / الكأس في العضلات والمفاصل. يتم تنفيذ الإجراءات مع فاصل 1-2 أيام ؛ دورات 3-4 مرات في السنة لمدة 15-20 جلسات.
  • العلاج الطبيعي - حسب المؤشرات. على سبيل المثال ، عن الانتهاكات تكون العظمعندما هشاشة العظام لتسريع التئام الكسور ، يوصَف الكهربائي باستخدام محاليل كلوريد الكالسيوم أو كبريتات المغنيسيوم أو كبريتات النحاس أو كبريتات الزنك. لزيادة لهجة الأوعية الدموية - إجراءات المياه (ثاني أكسيد الكربون العام ، الهيدروكلوريك ، الصنوبرية ، الرادون ، كبريتيد الهيدروجين الحمامات). في اعتلال الأعصاب عسر التنسج - الإجراءات الحرارية ، حمامات البارافين ، الطين (38 درجة مئوية - 39 درجة مئوية) ، العلاج التعريفي للأقدام / الساقين ، UHF ، رحلان كهربائي مع أدوية موسع للأوعية ، العلاج المغناطيسي.لتليين التكوينات الضيقة للأنسجة الضامة (ندبات الجرواني) ، يتم وصف التشريح الصوتي مع الهيدروكورتيزون ، الكهربائي ، وما إلى ذلك.
  • علاج مصحة منتجع (وفقا لعلم الأمراض الرائدة) - ما لا يقل عن ثلاث سنوات على التوالي.
    جراحة - بدقة وفقا للمؤشرات. يتم تنفيذه بتشوهات حادة في العمود الفقري (الجنف من الدرجة الثالثة إلى الرابعة) ، والصدر ، والمفاصل ، وإعتام عدسة العين ، وتنكس الشبكية مع تهديد انفصالها. أقل كثيرا في كثير من الأحيان مع أمراض الأوعية الدموية ، وانخفاض الصمام.
  • تصحيح العظام - يتم تنفيذه إذا لزم الأمر باستخدام أجهزة خاصة تقلل من الحمل على العمود الفقري / المفاصل (دعم القوس ، أحذية العظام ، الركبتين ، إلخ).

حمية

بسبب مجموعة واسعة من المظاهر المظهرية والحشوية لخلل التنسج المقطعي وتقلب المظاهر السريرية ، لا يوجد نظام غذائي واحد لمثل هؤلاء المرضى ، ومع ذلك ، يشرع في كل حالة ، وهو عنصر أساسي في العلاج الشامل لل DST. من الأهمية بمكان عند اختياره وجود / عدم وجود أمراض مزمنة من الجهاز الهضمي. بشكل عام ، يمكنك تقديم بعض التوصيات العامة حول إعداد نظام غذائي. لأنه في حالة خلل التنسج ، يظهر فشل النسيج الضام بسبب الانهيار السريع للكولاجين ، فمن الضروري أن تدرج في النظام الغذائي الأطعمة التي تساهم في استعادة الهيكل المفقود. يجب أن يشتمل النظام الغذائي للأشخاص الذين لا يعانون من أمراض الجهاز الهضمي على نسبة عالية من البروتين ، والذي يتم تحقيقه من خلال تضمين عدد إضافي من الأطباق من اللحوم الغذائية والأسماك والبيض والمأكولات البحرية والفاصوليا والمكسرات ، وكذلك الأطعمة الغنية بالأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة التي تقلل من إفراز هرمون النمو. عرض الأطعمة الهلامية التي تحتوي على كميات متزايدة كبريتات شوندروتن.

يجب إثراء النظام الغذائي بالعناصر النزرة ، والفيتامينات. الغالبية العظمى من الأطفال الذين يعانون من DST يعانون من نقص في معظم العناصر الحيوية الخاصة بالكولاجين الكلي / الصغير (السيليكون والسيلينيوم والبوتاسيوم والكالسيوم والنحاس والمنغنيز والمغنيسيوم ، والتي تعتبر مهمة للغاية لتوليف الكولاجين والنضج وتمعدن العظام).

في هذا الصدد ، يجب أن يحتوي النظام الغذائي على منتجات تشارك في عمليات استقلاب الأنسجة الضامة - الكلي / الصغرى (المغنيسيوم والزنك والكالسيوم والنحاس والبوتاسيوم والمنغنيز والسيلينيوم) والفيتامينات C ، D ، E ، المجموعة ب (B1 ، B2 ، B3 ، B6) ، P (فلافونويدس) ، تطبيع التمثيل الغذائي للبروتين.

مع شدة كبيرة من علامات المظهرية / الحشوية وتطوير أمراض معينة من الأجهزة والأنظمة ، يوصف التغذية العلاجية المناسبة. على سبيل المثال ، مع نقص وزن الجسم - اتباع نظام غذائي لزيادة الوزن ؛ مع علم الأمراض من المفاصل - النظام الغذائي للمفاصل المريضة. مع علم الأمراض من الجهاز الهضمي - اتباع نظام غذائي لأمراض الجهاز الهضمي. مع خلل التنسج في الأنسجة الليفية من الأوعية الدموية - اتباع نظام غذائي للأوردة الدوالي على الساقين ؛ إذا لزم الأمر ، زيادة محتوى البروتين في النظام الغذائي - اتباع نظام غذائي عالي البروتين وهلم جرا.

منع

يتضمن منع DST عددًا من التدابير:

الوقاية الأولية - تهدف إلى منع تصور الطفل مع ارتفاع خطر الإصابة بخلل التنسج من CT. يعتمد على الاستشارة الوراثية للأزواج في مرحلة التخطيط للحمل. الشرط غير المشروط لتنفيذه هو: علم الأمراض المشتبه به / الراسخ من ST على طول خط الميراث لكلا الزوجين ؛ زواج الأقارب ، تاريخ الإجهاض ، الإملاص.

تشمل الوقاية من الإدراك الحسي / الفترة المحيطة بالولادة:

  • استقبال حمض الفوليك قبل 2-3 أشهر من الحمل المخطط بجرعة 400 ميكروغرام / يوم وأثناء الحمل.
  • أخذ الاستعدادات المغنيسيوم قبل الحمل ثلاثة أشهر في دورات لمدة 6 أسابيع.
  • الصرف الصحي من بؤر العدوى المزمنة ، الصرف الصحي من تجويف الفم ، دراسات عن وجود الأمراض المعدية المزمنة.
  • تطبيع النظام الغذائي باستثناء نقص المغذيات.
  • الاقلاع عن التدخين ، والكحول ، والمؤثرات العقلية / المواد المخدرة.
  • استبعاد ملامسة المواد الكيميائية الضارة في مكان العمل وفي المنزل (الأصباغ ، المذيبات ، المبيدات ، الكيماويات المنزلية).
  • تقليل الادوية.

الوقاية الثانوية

يتكون في أقرب وقت ممكن من المظاهر المظهرية والحشوية للـ DST عند الطفل ، ومراقبة مستمرة للمرضى الذين يعانون من التوقيت الصيفي ، والتدابير الطبية والوقائية في الوقت المناسب (نظام التمريض للأطفال في فترة الوليد ، والعلاج التأهيلي - العلاج الاستقلابي ، والتدليك ، والعلاج الطبيعي ، والتمارين الرياضية ، والتمارين الرياضية ، والتمارين الرياضية ، وإعادة التأهيل النفسي للمراهقين ، وتصحيح الأمراض المرتبطة مع التوقيت الصيفي في منتصف العمر والشيخوخة).

الوقاية الثلاثية

التوجيه المهني الصحيح (تجنب التخصصات المرتبطة بالإجهاد البدني / العاطفي العالي ، والتواصل مع المواد الضارة ، والاهتزاز) ، واستعادة مهارات العمل ، والثقة النفسية في الملاءمة الاجتماعية وتدابير إعادة التأهيل العادية.

العواقب والمضاعفات

خلل التنسج الضام النسيج الضار بشكل كبير في تشخيص مسار الأمراض المزمنة المصاحبة ، بما في ذلك الأمراض intercurrent فيما يتعلق DST. تتضمن متلازمات وشروط التوقيت الصيفي التي تحدد درجة عالية من خطر حدوث مضاعفات ما يلي: هبوط الصمام مع وجود علامات تنكس. تمدد الأوعية الدموية الدماغية ، الأبهر. اضطرابات ضربات القلب التي تهدد الحياة ، اعتلال عضلة القلب الأيضي2-3 درجات ، فشل القلب المزمن. الدوالي في الحوض / الأطراف السفلية مع قصور وريدي مزمن ؛ اضطرابات التهوية الرئوية الانسدادي مع فشل تنفسي حاد. وجود DST يعقد العمليات الجراحية بشكل كبير.

توقعات

يتم تحديد تشخيص DST ككل من شدة وطبيعة مظاهر خلل التنسج من ST ، والمتلازمات السريرية شكلت وخصائص علم الأمراض المرتبطة بها. مع الأشكال المنعزلة ، فإن نوعية الحياة تعاني قليلاً أو قد لا تتغير على الإطلاق.

مع آفات أعضاء متعددة ، اضطرابات كبيرة في جهاز الرباط العظمي ، يزداد خطر الإصابة بالإعاقة المبكرة / الشديدة ، وفي الحالات القصوى (الانسداد الرئوي ، الرجفان البطيني ، السكتة الدماغية النزفية ، تمزق أم الدم الأبهرية ، النزف الداخلي) ، خطر الوفاة المبكرة.

قائمة المصادر

  • Zemtsovsky E.V. خلل التنسج الضام غير متمايز. الدولة وآفاق تطور الأفكار حول الاضطرابات الوراثية للأنسجة الضامة // خلل التنسج سوف يربط. الأنسجة. - 2008. - رقم 1. - س 5-9.
  • Simonenko V. B.، Dulin P. A.، Panfilov D. N. Dysplasias الأنسجة الضامة (collagenopathies الوراثية). // إسفين. العسل. 2006؛ 6؛ 62-8.
  • فيريشاجينا جي. خلل التنسج الجهازية من النسيج الضام. المتلازمات السريرية والتشخيص وأساليب العلاج: دليل للأطباء / G.N. Vereshchagin. Novosib. الدولة. العسل. جامعة. - نوفوسيبيرسك ، 2008. - 70 ثانية.
  • كادورينا اعتلال الكولاجين الوراثي (العيادة ، التشخيص ، العلاج والفحص الطبي) / T.I. Kadurin. - سانت بطرسبرغ: لهجة نيفسكي ، 2000 .-- 271 ص.
  • Nechaeva G.I.، Yakovlev V.M.، Konev V.P. وآخرون. خلل التنسج الضام: المتلازمات السريرية الرئيسية والتشخيص والعلاج // الطبيب المعالج. 2008. لا 2. ص 2-7.

شاهد الفيديو: مصطلحات طبية مهمة بالفرنسية مترجمة بالعربية مع طريقة النطق انظر أسفل الفيديو أيضا (كانون الثاني 2020).

المشاركات الشعبية

فئة مرض, المقالة القادمة

Leuzea
دواء

Leuzea

يتكون اللوز الخام الخام (صبغة) من مستخلص جاف من الجذور مع جذور نبات اللوز الطبي الذي يشبه القرطم. يحتوي مستخلص سائل Leuzea بسعة 1 لتر من الدواء على كيلوغرام واحد من الجذور مع جذور نبات اللوتس الطبي الشبيه بـ القرطم و 70٪ من الإيثانول. يشمل Levzea في أقراص أو سدادات (Levzea P) 205 ملغ أو 200 ملغ من الجذور مع جذور Leuzea التي تشبه المستحضر الطبي ، 10 ملغ من فيتامين C ، بالإضافة إلى اللاكتوز ، تلوين الطعام ، ستيرات الكالسيوم وسليلوز الميثيل.
إقرأ المزيد
Nazarel
دواء

Nazarel

التركيب 1 جرعة تشمل 50 ميكروغرام من فلوتيكاسون. ميزات إضافية: بوليسوربات -80 ، سكر العنب ، السليلوز المشتت ، كلوريد البنزالكونيوم ، الماء ، فينيل الإيثانول. شكل الإصدار يتم إنتاج Nazarel في شكل 60 جرعة أو 120 أو 150 جرعة رذاذ الأنف في قارورة زجاجية وضعت في صندوق من الورق المقوى. الإجراء الدوائي مزيل الاحتقان ، مضاد للالتهابات ، مضاد للحساسية.
إقرأ المزيد
Oflomelid
دواء

Oflomelid

تركيب Oflomelid Ointment يحتوي على 3 مكونات فعالة: ofloxacin بجرعة 10 ملغ. يدوكائين هيدروكلوريد في شكل أحادي الهيدرات بكمية 30 ملغ. ميثيل يوراسيل - 40 ملغ. مكونات إضافية: ميثيل باراهيدروكسي بينزوات ، ماكروغول 400 و 1500 ، بروبيلين غليكول ، بروبيل باراهيدروكسي بينزوات. شكل الإفراج: مرهم أبيض معبأ في عبوات بوليمر (200 و 400 جم لكل منهما) ، وأنابيب ألمنيوم (30 جم لكل منهما) ومرطبانات زجاجية داكنة اللون (1000/2000 جم لكل منهما).
إقرأ المزيد
سيسبلاتين
دواء

سيسبلاتين

تكوين B1 مل من سيسبلاتين التركيز 1 ملغ. حمض الهيدروكلوريك ، كلوريد الصوديوم ، الماء د / و - كما سواغ. الافراج عن شكل مركز لإعداد محلول التسريب في زجاجات من 10 أو 25 أو 50 مل. الدوائية العمل انتيتومور. الديناميكا الدوائية والدوائية الدوائية الدوائية سيسبلاتين هو عامل مضاد للورم مشتق من البلاتين.
إقرأ المزيد